По данным Министерства здравоохранения в Республике Беларусь в 2019 году насчитывалось около 500 больных фенилкетонурией (ФКУ). Фенилкетонурия является наследственным заболеванием, связанным с нарушением метаболизма аминокислот, в частности фенилаланина (ФА). Оно сопровождается накоплением фенилаланина и его токсических продуктов в тканях, что приводит к тяжелому поражению центральной нервной системы, проявляющемуся, в частности, в нарушении умственного развития. Многолетний мировой опыт показывает, что для лечения таких больных назначается специальная диета с использованием аминокислотных смесей, не содержащих фенилаланина, либо содержащих его в небольших количествах, а также низкобелковых пищевых продуктов на основе крахмала, которые необходимы для обеспечения адекватной энергической ценности рациона.В статье представлены этапы разработки компонентного состава отечественных аминокислотных смесей для питания больных фенилкетонурией с учетом их возрастных особенностей и потребительских предпочтений.
1. Бушуева, Т.В. Современный взгляд на проблему фенилкетонурии у детей: диагностика, клиника, лечение / Т.В. Бушуева // Вопросы современной педиатрии. — 2010. — Том 9. — С. 57–162.
2. Лечебное питание при наследственных нарушениях обмена (Е70.0-Е74.2) // Клиническая диетология детского возраста: руководство для врачей / под ред. Т. Э. Боровик, К. С. Ладодо. — М.: Гоэтар Медиа, 2015. — С. 425–472.
3. Питание для детей, больных ФКУ: пособие для врачей / сост. К.С. Ладодо, Е.П. Рыбакова, Т.Э. Боровик.– Москва, 2003.– 51 с.
4. Специализированные продукты лечебного питания для детей с фенилкетонурией: методическое письмо / Баранов А.А., [и др.].– 3-е издание. — Москва, 2012. — 84 с.
5. Диетотерапия при классической фенилкетонурии: критерии выбора специализированных продуктов без фенилаланина / Т.Э. Боровик [и др.] // Вопросы современной педиатрии. — 2013. — Т.12, №5. — С. 40–48.
6. Методическое письмо «Специализированные лечебные продукты для питания детей с фенилкетонурией», разработанное ФГБНУ «Научный центр здоровья детей», ФГБНУ «НИИ питания», ФГБНУ «Московский НИИ педиатрии и детской хирургии». — М., 2012.
7. Ладодо, К.С. Специализированное лечебное питание для детей с фенилкетонурией / К.С. Ладодо, Е.П. Рыбакова, Л.В. Соломадина // Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии. Клиническая генетика / под ред. Царегородцева А.Д., Таболина В.А. — М., 2002. — C. 132–138.
8. Биохимия молока / Ш.Ф. Каримова [и др.] // Успехи современного естествознания. — 2015. — № 9-3. — С. 422–428;
9. Анастасевич, Л.А. Белковый компонент питания детей первого года жизни. / Л.А. Анастасевич, С.В. Бельмер // Лечащий врач: медицинский научно-практический журнал. — 2010. — № 6. — С. 15–18.
10. Захарова, Е.Ю. Оценка относительных частот и оптимизация методов биохимической и молекулярно-генетической диагностики наследственных болезней обмена веществ : автореферат дис. ... доктора медицинских наук : 03.02.07 / Е. Ю. Захарова; Мед.-генет. науч. центр РАМН. — Москва, 2012. — 43 с.
11. Санитарные нормы и правила «Требования к питанию населения: нормы физиологических потребностей в энергии и пищевых веществах для различных групп населения Республики Беларусь», утвержденные Постановлением Министерства здравоохранения РБ от 20.11.2012 №180.
12. Acosta, P.B. Nutrition management of patients with inherited disorders of aromatic amino acid metabolism. / P.B. Acosta, K.M. Matalon // Nutrition management of Patients with Inherited Metabolic Disorders. — Boston: Jones and Bartlett Publishers, 2010. — Р. 119–174.
13. О безопасности отдельных видов специализированной пищевой продукции, в том числе диетического лечебного и диетического профилактического питания : Технический регламент Таможенного союза ТР ТС 027/2012. — Введ. 15 июня 2012. — 2013.
